Zapalenie wielomięśniowe (polymyositis, PM) i zapalenie skórno-mięśniowe (dermatomyositis, DM) to rzadkie choroby autoimmunologiczne charakteryzujące się przewlekłym zapaleniem mięśni poprzecznie prążkowanych, prowadzącym do postępującego osłabienia mięśni proksymalnych. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego dochodzi dodatkowo do charakterystycznych zmian skórnych. Choroby te dotykają częściej kobiet niż mężczyzn, a szczyt zachorowań przypada na dwie grupy wiekowe: dzieci 5-15 lat i dorosłych 40-60 lat.
Objawy kliniczne PM i DM
Obie choroby mają podobne objawy mięśniowe, ale różnią się obecnością zmian skórnych:
- Osłabienie mięśni proksymalnych – trudności we wstawaniu z krzesła, wchodzeniu po schodach, unoszeniu rąk powyżej głowy
- Bóle mięśniowe – występujące u około 50% pacjentów
- Zmiany skórne w DM – rumień heliotropowy (fioletowo-czerwone zabarwienie powiek), objaw Gottrona (czerwono-fioletowe grudki nad stawami międzypaliczkowymi), rumień na dekolcie i ramionach
- Dysfagia – trudności w połykaniu z powodu zajęcia mięśni gardła i przełyku
- Zajęcie mięśni oddechowych – duszność, zmniejszenie pojemności życiowej płuc
- Objawy pozamięśniowe – zapalenie stawów, objaw Raynauda, śródmiąższowa choroba płuc, zapalenie mięśnia sercowego
Diagnostyka PM i DM
Rozpoznanie opiera się na kombinacji objawów klinicznych, badań laboratoryjnych i obrazowych:
- Enzymy mięśniowe – podwyższone CPK, LDH, AspAT, AlAT, aldolaza
- Badania immunologiczne – przeciwciała swoiste dla miopatii zapalnych (anty-Jo-1, anty-Mi-2, anty-SRP)
- Elektromiografia (EMG) – wykazuje cechy miopatii zapalnej
- Rezonans magnetyczny mięśni – obrzęk i zapalenie mięśni
- Biopsja mięśnia – złoty standard diagnostyczny, wykazujący naciek zapalny, degenerację i regenerację włókien mięśniowych
Leczenie PM i DM
Leczenie ma na celu zahamowanie procesu zapalnego i przywrócenie siły mięśniowej:
- Glikokortykosteroidy – pierwsza linia leczenia, zwykle prednizon w wysokich dawkach
- Leki immunosupresyjne – metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu, cyklosporyna jako leki oszczędzające steroidy
- Dożylne immunoglobuliny – szczególnie skuteczne w DM, zwłaszcza opornym na inne terapie
- Leki biologiczne – rytuksymab w przypadkach opornych na standardowe leczenie
- Rehabilitacja – kluczowa dla przywrócenia siły mięśniowej i zapobiegania przykurczom
- Ochrona przeciwsłoneczna – szczególnie ważna w DM, gdzie ekspozycja na UV może zaostrzać zmiany skórne
Zapalenie wielomięśniowe i skórno-mięśniowe to poważne choroby, które nieleczone mogą prowadzić do znacznej niepełnosprawności. Wczesne rozpoznanie i agresywne leczenie są kluczowe dla poprawy rokowania. Pacjenci z tymi schorzeniami wymagają regularnego monitorowania pod kątem powikłań, w tym zwiększonego ryzyka nowotworów złośliwych, szczególnie w przypadku DM.